Гамсторпа синдром

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

нет значения и толкования слова

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник. Тополянский А.В., Бородулин В.И.

Гамсторпа синдром описан шведским педиатром I. Gamstorp (синоним – периодический гиперкалиемический паралич) – форма пароксизмального паралича, проявляющаяся в возрасте от 5 до 20 лет приступами мышечной слабости, адинамии, парестезией в дистальных отделах конечностей с последующим распространением на другие мышцы.

Приступы обычно возникают днем, провоцируются голоданием, употреблением в пищу продуктов, богатых калием, а также приемом содержащих калий лекарственных препаратов, физическими нагрузками и переохлаждением. Возникающие парезы и параличи вялые, сухожильные рефлексы во время приступа отсутствуют. Приступы нередко сопровождаются вегетативной симптоматикой (жажда, потливость, артериальная гипертензия, тахикардия, аритмии). Содержание калия в сыворотке крови во время приступа повышено. Приступ длится от нескольких минут до двух часов, после окончания его могут наблюдаться болезненность мышц и усиленный диурез. 

Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможна дородовая ДНК-диагностика. Тяжелые приступы купируют введением глюкозы с инсулином. С возрастом частота и выраженность приступов уменьшаются.

I. Gamstorp. Adynamia episodica hereditaria. Acta paediatrica, 1956; 45 (Suppl. 108): 1–126..

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Гамсторпа синдром (описан шведским педиатром I. Gamstorp; синоним – периодический гиперкалиемический паралич) – форма пароксизмального паралича, проявляющаяся в возрасте от 5 до 20 лет приступами мышечной слабости, адинамии, парестезией в дистальных отделах конечностей с последующим распространением на другие мышцы. Приступы обычно возникают днем, провоцируются голоданием, употреблением в пищу продуктов, богатых калием, а также приемом содержащих калий лекарственных препаратов, физическими нагрузками и переохлаждением.

Возникающие парезы и параличи вялые, сухожильные рефлексы во время приступа отсутствуют. Приступы нередко сопровождаются вегетативной симптоматикой (жажда, потливость, артериальная гипертензия, тахикардия, аритмии). Содержание калия в сыворотке крови во время приступа повышено. Приступ длится от нескольких минут до двух часов, после окончания его могут наблюдаться болезненность мышц и усиленный диурез. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможна дородовая ДНК-диагностика. Тяжелые приступы купируют введением глюкозы с инсулином. С возрастом частота и выраженность приступов уменьшаются.

I. Gamstorp. Adynamia episodica hereditaria. Acta paediatrica, 1956; 45 (Suppl. 108): 1–126.

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица