ДИСТРОФИЯ

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Дистрофия (дис. + греч. trophe - питание) - любое состояние, вызванное неправильным питанием или дисметаболизмом.

Дистрофия адипозогенитальная (дистрофия + лат. adipatus - жирный, genitalis - служащий рождению, детородный) - нейроэндокринное заболевание. Симптомокомплекс расстройства представляют следующие основные признаки:

1. ожирение;
2. гипогенитализм;
3. аменорея или снижение полового чувства;
4. малый рост при начале болезни в детском возрасте;
5. гипотермия;
6. неврологическая патология (могут быть битемпоральная гемианопсия, эпилептические припадки, гипертензионно-окклюзионные явления);
7. иногда - несахарный диабет.

Со стороны психики чаще всего отмечаются такие нарушения, как астения, вялость, раздражительность, неустойчивое или угнетенное настроение, нарушения сна, ослабление полового влечения, недостаточная концентрация внимания, снижение работоспособности, нередко симптомы психоорганического снижения. В отдельных случаях наблюдаются психотические явления. В качестве основных причин развития адипозогенитальной дистрофии рассматриваются: а) опухоли селлярной области; б) поражение гипоталамуса; в) поликистоз яичников. Данное расстройство следует отличать от обратимого подросткового ожирения с задержкой полового развития. Лечение: оперативное удаление опухоли, рентгенотерапия (при опухоли), диета, диуретики, небольшие дозы тиреоидина, заместительная терапия половыми гормонами. Синонимы: Болезнь Бабинского-Фрелиха (1900, 1901), Гипофизарное ожирение, Гипофизарный синдром, Гипофизогипоталамический синдром.

Дистрофия алиментарная (дистрофия + лат. alimentum - содержание, иждивение) - расстройство, связанное с длительным вынужденным голоданием или отказом от приема пищи (как, например, при нервной анорексии). Могут возникать различные психические нарушения в диапазоне от астении до психотических явлений.

Дистрофия церебральная (Schulte) - психоорганический синдром, развивающийся при длительном голодании, главным образом, белковом, приводящем к развитию атрофии головного мозга, увеличением его полостей, особенно 3-го желудочка. Проявляется, в основном, дефицитарной симтоматикой (апатия, утрата инициативы, вялость, снижение влечений и др.), возможны также дисфорические состояния.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Дистрофия адипозогенитальная (дис + греч. trophe — питание) [Babinski J., 1900; Frolich A., 1901] - нейроэндокринное заболевание. Характеризуется ожирением (особенно в области бедер, живота, лобка, ягодиц, плеч, молочных желез), гипогенитализмом, малым ростом, склонностью к низкой температуре тела. Характерные неврологические симптомы: головная боль, эпилептиформные судороги, явления частичной гемианопсии. Иногда выделяется несахарный диабет. Рентгенологически — патология турецкого седла. Является эндокринно-церебральным заболеванием. Часто наблюдается в связи с аденомой гипофиза, при краниофарингеоме. Син.: гипофизарное ожирение, гипофизарный синдром, гипофизоталамический синдром, Бабинского-Фрёлиха болезнь.

Дистрофия алиментарная - заболевание, возникающее в связи с длительным голоданием (количественным и качественным). Нарушаются все виды обменных процессов, прогрессирует гиповитаминоз. В острой стадии - психотические состояния по типу острых экзогенных реакций, астения, апатические проявления. Часты тяжелые неврозоподобные состояния, астения может приобретать хроническое течение.

Дистрофия гепатоцеребральная [Westphal С., 1883; Strumpell А., 1898; Wilson S., 1912; Коновалов Н.В., 1948] - тяжелое прогрессирующее семейно-наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных деструктивных изменений в головном мозге, главным образом в подкорковых ядрах. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям обмена меди. В психике широкая шкала расстройств - от астенических до делириозных. При экстрапирамидно-корковой форме - грубая деменция, характерологические изменения, эпилептиформные припадки. Расстройства речи - дизартрия, скандирование. Эмоциональная неуравновешенность. Неврологически - пирамидные и экстрапирамидные расстройства, атетоидные и хореоформные гиперкинезы.

Син.: гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз головного мозга, прогрессирующая лентикулярная дегенерация, Вестфаля-Штрюмпеля-Вильсона-Коновалова болезнь.

Дистрофия церебральная [Schulte W.] - органический психосиндром в связи с длительным голоданием, главным образом белковым. Происходит атрофия головного мозга с увеличением его полостей, особенно III желудочка. Признаки: хронические дисфории, бездеятельность, угасание влечений, нивелирование индивидуальных личностных свойств. На ЭЭГ - неспецифические общие изменения.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Дистрофия - Син.: Дегенерация. Гипобиоз. Выражение нарушений метаболизма клеток и тканей организма, которые проявляются изменением их структуры, что позволяет рассматривать дистрофию как одну из форм повреждения (альтерации) тканевых структур. При характеристике дистрофий учитываются преобладание морфологических изменений в паренхиме или в строме и сосудах, что позволяет дифференцировать дистрофии на паренхиматозные, мезенхимальные и смешанные. По преобладающим нарушениям того или иного вида метаболизма дифференцируют белковые, углеводные, жировые и минеральные дистрофии. Кроме того, все варианты дистрофий делят на наследственные и приобретенные. По распространенности выделяются дистрофии локальные и генерализованные.

Дистрофия адипозогенитальная - Син.: Синдром Бабинского–Фрелиха. Синдром Пехкранца. Характеризуется равномерным ожирением с раннего детского возраста. Обычно круглое («лицо куклы»), долго сохраняет детские очертания. Кожа тонкая, через нее просвечивают вены, и это придает ей мраморный вид. Волосы тонкие, шелковистые, ногти маленькие, хрупкие. В дальнейшем проявляется недоразвитие внутренних и наружных половых органов. Волосы на лобке, в подмышечных впадинах, а у мужчин и на лице, редкие, а иногда и не растут вовсе. Следствие врожденной дисфункции гипоталамо-диэнцефальной области мозга. Может быть следствием дезэмбриогенеза, проявляющегося развитием краниофарингиомы (см.).

Описали: в 1899г. чешский врач Pechkranz, в 1900г. французский невропатолог J. Babinski и в 1901г. австрийский врач А. Frohlich.

Дистрофия гепатоцеребральная - син.: Дегенерация гепатолентикулярная. Болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова. Наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. В основе патогенеза – нарушение обмена, прежде всего уменьшение в тканях фермента церуллоплазмина (медной оксидазы), связывающего медь, что ведет к повышению ее концентрации в сыворотке крови, увеличению экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышенному отложению ее в органах и тканях, особенно в роговице (см. кольцо Кайзера–Флейшера), в мозге, в печени. В результате возникают и прогрессируют дистрофические процессы в печени и в мозге. Особенно страдают подкорковые узлы и кора больших полушарий, несколько позже поражаются пирамидные пути и мозжечок. Проявляется чаще на втором-третьем десятилетиях жизни. Основные неврологические признаки: мышечная скованность, гиперкинезы, атаксия, пирамидная недостаточность, деменция (см.). Вариабельность их выраженности позволяет выделить 5 форм болезни:

1. брюшная форма – проявляется у детей главным образом печеночной недостаточностью, быстро ведет к смерти;
2. ригидно-аритмо-гиперкинетическая форма, характеризующаяся ригидностью мышц, гиперкинезами хорео-атетоидного или торзионно-дистонического характера, начинается в возрасте 7–15 лет и быстро прогрессирует;
3. дрожательно-ригидная форма, проявляющаяся в возрасте 15–20 лет;
4. дрожательная форма, для которой характерен распространенный стато-кинетический тремор, возникающий у больных в возрасте 20–30 лет, относительно доброкачественная по течению;
5. экстрапирамидно-корковая форма, при которой на фоне экстапирамидных симптомов возникают и быстро нарастают пирамидные парезы и эпилептические припадки.

При всех формах болезни отмечаются изменения в эмоциональной и волевой сферах, характерна прогрессирующая деменция. Лабораторные тесты: увеличение протромбинового времени, снижение уровня цирулоплазмина (ниже 20мг на 100мл), повышение экскреции меди с мочой (более 100мкг/сут), снижение содержания в сыворотке крови общей меди (ниже 80мкг на 100мл). КТ-сканирование и МРТ обнаруживают расширение желудочков мозга, кортикальную атрофию в сочетании с зонами пониженной плотности в базальных ганглиях. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. 

Описали: в 1883г. немецкий невропатолог и психиатр K. Westphal (1833–1890), в 1912г. – английский невропатолог S. Wilson (1878–1937). Подробный анализ патогенеза, клиники и морфологии заболевания произвел в 1946г. отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900–1966).

Дистрофия Лейдена–Мебиуса - форма прогрессирующей миопатии, характеризующейся преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей при отсутствии псевдогипертрофии мышц, проявляющаяся с детского возраста. Описали немецкие врачи Leyden и Moebius.

Дистрофия мышечная врожденная Ши и Меджи - Син.: Болезнь «центрального стержня». С рождения проявляется мышечной гипотонией без атрофии мышц, слабостью проксимальных мышц конечностей, задержкой общего физического развития. Иногда отмечается слабость круговой мышцы глаз и мышц шеи. Ходить больные начинают в 4–5 лет. Часто имеются деформации скелета (кифосколиоз, деформация стоп и др.). Течение стационарное, без тенденции к прогрессированию. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Описали в 1956 г. Shy и Magee.

Оксфордский толковый словарь по психологии

Дистрофия - общий термин для обозначения любого состояния, вызванного неправильным питанием или нарушением метаболизма.

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица