Болезнь Галлервордена-Шпатца

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

нет значения и толкования слова

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Болезнь Галлервордена-Шпатца - проявляется чаще в детском или юношеском возрасте нарастающей ригидностью мышц, сочетающейся с торзионно дистоническими или хорео атетоидными гиперкинезами, тремором, признаками пирамидной недостаточности, постуральными нарушениями, нарастающей деменцией. Возможны пигментный ретинит, ведущий к снижению зрения, снижение слуха, расстройство речи. Течение медленно прогрессирующее. Со временем появляются миоклонии, периодически переходящие в генерализованные судорожные пароксизмы, в терминальной стадии - выраженная деменция, децеребрационная ригидность (см.).

Патоморфологическим субстратом является миелинопатия с разрастанием глиальной ткани, в которой встречаются клетки, напоминающие клетки Альцгеймера. В подкорковых узлах скопление железосодержащего пигмента, окрашивающего нервную ткань в коричневый цвет. При МРТ на Т##2### взвешенных изображениях по периферии бледного шара в связи с накоплением железа снижена интенсивность сигнала, а в центре - ее повышение (феномен «глаза тигра»).

Наследуется по аутосомно рецессивному типу. Есть мнение о том, что в развитии заболевания имеет значение несовместимость крови родителей.

Описали в 1922г. немецкие невропатологи J. Hallervorden (1882-1965) и H. Spatz.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

предметная область термина

статьи из этой категории

назад в раздел : словарь терминов Б  /  глоссарий